Ventricular arrhythmias and sudden death are recognized complications in tetralogy of Fallot. Electrophysiological studies (EPS) before pulmonary valve replacement (PVR), the most common reintervention in tetralogy of Fallot, could potentially inform therapy to improve arrhythmic outcomes.

Over the last four decades, the Fontan operation has been the treatment of choice for children born with complex congenital heart diseases and a single-ventricle physiology. However, therapeutic options remain limited and despite ongoing improvements in initial surgical repair, patients still experience a multiplicity of cardiovascular complications.

Il s’agit de la deuxième partie de cet article sur la Tétralogie de Fallot, proposé dans le numéro 4 du journal du CCF

Octobre rose : notre clinique lance une campagne de sensibilisation et offre des dépistages gratuits du cancer du sein tout au long du mois.

Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes– M3C, Hôpital Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France; 2Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France and 3Sidra Medicine, Heart Center, Doha, Qatar

Tetralogy of Fallot (ToF) represents 5–7% of all congenital heart diseases and is the most common form of cyanotic congenital heart disease. Coronary artery (CA) anomalies occur in 5–12% of ToF cases [1–7]. Because this anomalous CA (ACA) most frequent ly crosses the infundibular region, it can lead to technical difficul ties during the surgical repair and to increased morbidity and mortality rates. A CA lesion can occur if this abnormal course was undiagnosed before or during surgery, leading to se vere myocardial ischaemia and inadequate or imperfect surgical correction of the right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction [8]. Several surgical repair procedures have been described in the literature to relieve RVOT obstruction without damaging the ACA, the most common being insertion of a right ventricle (RV)-to-pulmonary artery (PA) prosthetic conduit over the ACA or infundibular resection through a right atriotomy and, when surgically possible, an infundibular incision either above or below the ACA, or both [1, 9–17]. An RV-to-PA conduit insertion implies future reinterventions, leading to significant surgical cumulative risk because the conduit is likely to require revision. The twin aims of this retrospective study were to report the outcomes for ToF repair with associated ACA in our institution and to evaluate the results of different surgical techniques aimed at avoiding the use of RV-to-PA prosthetic conduits. MATERIALS AND METHODS A retrospective monocentric study was conducted in our institu tion from 2000 to 2016. We reviewed our paediatric cardiac sur gery database to identify the patients with ToF who underwent biventricular repair. The Paris V University ethics committee granted approval for review of health records. The need for indi vidual consent was waived due to the retrospective nature of the study. From 2000 to 2016, 1132 patients with ToF underwent surgery in our institution. We excluded patients with ToF with pulmonary atresia and/or atrioventricular (AV) septal defect, patients who had prior surgical repair in another institution and patients who could not benefit from biventricular repair. Patients with ToF dis playing a minor infundibular coronary branch were not included. On the 943 patients with ToF included in our cohort, 76 (8%) had an ACA. An ACA was either diagnosed from preoperative transthoracic echocardiography or discovered at surgery. CA anatomy is described in Table 1. The main ACA were a left CA arising from the right CA (n=47, 61.8%), a major infundibular CA (n=15, 19.7%), a right CA arising from the left CA (n=5, 6.5%), a single CA from 1 sinus (n=5, 6.5%) or a right CA arising from the left sinus (n=4, 5.2%). The mean follow-up period was 50months (1month–18years)

Cette étude était une des études attendues de l’ACC. Elle a évalué l’efficacité et la sécurité du clip tri cuspide chez des patients ayant une fuite tricuspide sévère symptoma tique et ayant un risque élevé ou intermédiaire de décès en cas de chi rurgie classique tricuspide. Les patients devaient être sous trai tement optimal et devaient être éli gibles à un clip (forme faisable en interventionnel). Les patients ont été randomisés entre un clip tricus pide et un traitement médical (175 Finkelstein-Schoenfeld Analysis Win ration 1,48 (1,06, 2,13), p = 0,02 12000 11348 patients dans chaque groupe). Les patients ont été inclus dans 80 centres aux États-Unis, Canada et en Europe. Le critère primaire évalué à un an comprenait la mortalité, une chirur gie valvulaire tricuspide, les hospi talisations pour insuffisance car diaque et la qualité de vie. Les patients avaient un âge moyen de 78 ans, et près de 55 % étaient en classe III ou IV de la NYHA, et 90 % avaient une cause fonctionnelle. Au total, 87 % des patients ont eu une réduction de la fuite tricuspide au stade modéré ou moindre dans un suivi à un an, versus 4,8 % dans le groupe contrôle. Dans le groupe clip tricuspide, le cri tère primaire était obtenu plus sou vent avec un ratio de 1,48 (1,06 à 2,13 ; p = 0,02). Cette différence était essentiellement due à un effet TriClip™ therapy demonstrated superiority to medical therapy driven improvement in KCCQ 10000 p < 0,0001 8000 6000 4000 2000 0 7643 Total Figure 1. TRILUMINATE. Résultats sur le critère primaire. 6516 p = 0,75 2884 2644 Death or Surgery Device Wins p = 0,41 2871 1948 HF hospitalization Control Wins KCCQ change ≥ 15 pts THÉMA HTAP sur la qualité de vie (pas de diffé rence de mortalité, de nécessité de chirurgie valvulaire ou des hospita lisations pour insuffisance cardiaque (figure 1). La réduction de la fuite tricuspide était corrélée à l’amélioration de la qualité de vie. Le taux d’événements cardiaques majeurs était seulement de 1,7 % et seulement 0,7 % a eu un décès ou la pose d’un pacemaker.